میزان فاکتور هشت و فون ویلبراند و ارتباط آن ها با علایم بالینی در ناقلین قطعی هموفیلی در اصفهان

چکید ه   سابقه و هدف   تمایل به خونریزی در ناقلین هموفیلی a از سال ها قبل شناخته شده به طوری که برخی حتی با سطح فاکتور 40% تا 60% نیز، دچار خونریزی های غیر طبیعی می شوند. هدف از مطالعه تعیین سطح فاکتور viii و فون ویلبراند و بررسی ارتباط آن ها با علایم بالینی در ناقلین قطعی بود.   مواد و روش ها   این بررسی توصیفی بر روی 49 زن ناقل قطعی هموفیلی a در سال 1389 انجام شد. آزمایش ptt ، pt ، f. viii و vwf انجام و ارتباط آن ها با نمره علایم بالینی توسط آزمون پیرسون و 17 spss بررسی شد.   یافته ها   میانگین pt 3/1 ± 6/12 ثانیه، ptt 2/4 ± 3/36 ثانیه، فاکتور viii 6/22 ± 5/52 درصد بود. میانگین ag : vwf 2/35% ± 7/83% و میانگین نمره علایم بالینی 75/1% ± 5/1% بود. فقط 2 نفر(4%) از ناقلین دارای نمره علایم بالینی 5 و بالاتر بودند. آزمون t نشان داد که در ناقلین قطعی بین نسبت فاکتور viii به vwf : ag با نمره علایم بالینی ارتباط قابل ملاحظه ای وجود داشت(006/0 p= ).   نتیجه گیری   آزمایش های ptt ، pt ، فاکتور هشت، vwf : ag و نمره علایم بالینی در غربالگری ناقلین هموفیلی a هر کدام به تنهایی نمی تواند کمک کننده باشد لذا به نظر می رسد، تنها تعیین نسبت فاکتور هشت به vwf : ag می تواند در بررسی احتمال ناقل بودن مفید باشد. ولی برای تشخیص قطعی ناقلین، هم چنان نیاز به انجام آزمایش های مولکولی و ژنتیکی می باشد.